ABSTRACT

Objectives:

We evaluated the clinical and laboratory features, and the course and prognosis of subacute sclerosing panencephalitis (şPE). Pa tients and Methods: Eleven patients (10 males,1 female; mean age 18 years; range 7-39 years) were diagnosed as having şPE depending on clinical findings, EEG, and the detection of serum and cerebrospinal fluid antibodies to measles virus. Cranial computed tomography and magnetic resonance imaging studies were performed in five and six patients, respectively. Treatment included isoprinosine in all patients and sodium valproat in seven patients. R e s u l t s : The presenting symptoms were behavioral changes, myoclonus, and ataxia in nine patients. Two patients manifested atypical presentation. The mean age of onset was 17.8 years. One patient had late onset at 39 years of age and rapid deterioration. Cranial imaging studies showed abnormalities in four patients. Mortality was rapid in two patients at four and eight months, respectively; the remaining patients survived between one and 12 years. Conclusion: It should be recalled that some forms of şPE may be of late onset and with atypical findings.

Subakut Sklerozan Panensefalit: Klinik Özellikler, Laboratuvar Bulguları, Tedavi ve Prognoz

Amaç:

Subakut sklerozan panensefalitli (şPE) hastalarda klinik ve laboratuvar bulguları ile hastal ığın seyir ve prognozu değerlendirildi. Hastalar ve Yöntemler: Klinik bulgu, EEG kayıtlar ı, serum ve beyin omurilik sıvısında kızamık antikor düzeylerine bakılarak şPE tanısı konan 11 hasta (10 erkek, 1 kadın; ort. yaş 18; dağılım 7- 39) değerlendirildi. Kraniyal görüntüleme amacıyla beş hastada bilgisayarlı tomografi, altı hastada manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. Tüm hastalara isoprinosin, yedi hastaya sodyum valproat tedavisi uygulandı. Bulgular: Başlangıç yakınmaları dokuz olguda davranış değişikliği, myokloni ve ataksi şeklindeydi. İki olguda atipik başlangıç bulguları görüldü. Ortalama başlangıç yaşı 17.8 bulundu. Bir olguda geç başlangıç (39 yaş) ve hızlı progresyon izlendi. Dört hastanın kraniyal görüntülemesinde anormallik saptandı. İki olguda dört ve sekiz aylık kısa sağkalıma rağmen, hastalık süreleri 1-12 yıl aras ında seyretti. Sonuç: Subakut sklerozan panensefalitin ileri yaş- ta ve atipik başlangıç bulguları ile görülebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Erişkin; başlangıç yaşı; atrofi; çocuk;elektroensefalografi; inosine Pranobeks/terapötik kullanım; manyetik rezonans görüntüleme; subakut sklerozan panensefalit/tanı/beyin omurilik sıvısı/tedavi/radyografi; bilgisayarlı tomografi.