ABSTRACT
A retrospective study was performed to analyse the clinical and EEG data of 29 patients exhibiting "generalized repetitive fast discharges" (GRFD) (23 patients) or localized repetitive fast discharges (LRFD) (6 patients) transiently or permanently in the last 10 years. Most of the patients were followed by its from 10 to 30 years. The electroclinical evolution showed the followed distribution: It patients had Lennox-Gaslant syndrome (LGS) persisting in adulthood, 5 patients had late LGS (LLGS) earlier exhibiting features of generalized epilepsy (GEP) 10 patients had secondary generalized epilepsy (SGEP) evolved from GKP (5 patients) and from partial epilepsy (PE) (5 patients), and (> patients had PE with LKFD having earlier PE without LRFD. PE patients where GRFD developed showed spike-wave synchronisation before GRFD appeared. In all the patients GRFD could be detected during slow wave sleep, and in 15 patients some time in awake state too. In 15 patients tonic axial seizures or some fragments of tonic axial fits could be observed directly in correlation with the GRFD pattern. The frequency of GRFD varied from 9 to 22 Hz (average: 13.1) with two peaks around 10 and 15-16 Hz. highest in classic LGS and lowest in PE group. The earlier the start of epilepsy the higher the frequency was. The duration of the pattern varied from 2 to 18 seconds. The longest average duration was found in LGS and the shortest ire PE group. The localization of GRFD studied by topographical mapping showed frontal bilateral negative maxima with variable unilateral local preponderance. Ten patients were tested by intravenous benzodiazepines and hexobarbital. During chronic high level benzodiazepine and/or phenobarbital treatment both benzodiazepines and hexobarbital had a paradox activating effect on the pattern antagonised by flumazenil. GRFD is proposed to assign a common final route of malignisation for different kind of epilepsies. During the course of this kind of progression breakdown of GABAergic local inhibition as a second step after progagation in the form of secondary bilateral spike-wave synchrony is assumed. This type of malignant evolution was designated by us as "lennoxisation".
Son 10 yılda geçici veya kalıcı "Jeneralize tekrarlayıcı hızlı deşarjlar (JTHD)" (23 hasta) veya lokalize tekrarlayıcı hızlı deşarjlar (LTHD) (6 hasta) gösteren 29 hastanın klinik ve EEG verilerini analiz etmek için retrospektif bir çalışma yapılmıştır. Hastaların çoğu tarafımızdan 10 ile 30 yıl süreyle izlenmiştir. Elektroklinik gelişme şu dağılımı göstermiştir: 8 hasta erişkin çağda da devam eden Lennox-Gastaut sendromu (LGS), 5 hasta jeneralize epilepsinin (JE) erken dönemde ortaya çıkan özellikleriyle geç LGS (GLGS), 10 hasta JE (5 hasta) ve parsiyel epilepsiden (PE) (5 hasta) dönüşen sekonder jeneralize epilepsi (S J E) ve 6 hasta daha önce LTHD görülmeyen, sonradan LTHD) oluşan PE'li hastalardır. JTHD gelişen PE'li hastalar JTHD ortaya çıkmadan önce diken-dalga senkronizasyonu göstermişlerdir. Tüm hastalarda JTHD yavaş uykuda saptanabilirken 15 hastada uyanıklıkta da belirlenmiştir. 15 hastada tonik aksiyel nöbetler veya tonik aksiyel nöbetlerin bazı elemanları JTHD paterniyle direkt ilişkili olarak gözlenmiştir. JTHD'ın frekansı 9 ile 22 Hz arasında değişmekte olup, 10 ile 15-16 Hz arasında 2 tepe yapmaktadır (ortalama: 13.1). Frekans LGS'nda en yüksek, PE grubunda, en düşük olarak belirlenmiştir. Epilepsi ne kadar erken yaşla başlarsa frekans o kadar yüksek olmaktadır. Paternin süresi 2 ile 18 saniye arasında değişmektedir. Ortalama süre LGS'da en uzun PE'de en kısa olarak bulunmuştur. Topografik haritalama yapıldığında, JTHD değişken, unilateral lokal preponderansa sahip, frontal bilateral negatif maksima göstermiştir. On hasta intrarenöz benzodiazepin heksobarbitalle test edilmiştir. Kronik, yüksek düzeyli benzodiazepin ve/veva fenobarbital tedavisi sırasında benzodiazepin ve heksobarbitalin her ikisinin de patern üstünde, flumazenil ile antagonize edilebilen paradoks aktive edici bir etkisi bulunmaktadır. JTHD'nin değişik tip epilepsilerde maliniteye dönüşte ortak bir yol niteliğinde olduğu öne sürülmektedir. Bu şekilde bir gelişmeye, sekonder bilateral diken-dalga senkronisinin yayılımından sonra ikinci basamak olarak lokal GABAerjik inhibisyonun bozulmasının yol açtığı varsayılmaktadır. Bu tip bir maliniteye dönüşüm tarafımızdan "Lennoksizasyon" olarak isimlendirilmiştir.
JENERALİZE TEKRARLAYICI HIZLI DEŞARJ (JTHD) EPİLEPSİNİN GELİŞİMİ, LENNOKSİZASYON, TONİK AKSİYEL NÖBETLER
Keywords: GENERALIZED REPETETIVE FAST DISCHARGE (GRFD) EVOLUTION OF EPILEPSY, LENNOXISATION, TONIC AXIAL SEIZURES
