Objectives:

To evaluate subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) with regard to clinical and laboratory features, treatment, and prognosis. Patients and Methods: Between 1985 and 1998, 12 patients (11 males, 1 female; mean age 21 years) were diagnosed as having SSPE on the basis of clinical features, EEG, and serum and cerebrospinal fluid antibody liters to measles virus. All patients, but one underwent cranial MRI examination. Treatment included oral isoprinosine alone (n=6) or in combination with intraventricular alphainterferon(n=5). Clinical course was defined with respect to the manifestations at the onset and follow-up, which ranged between 3-13 years. Results: Initially, most of the patients presented with behavioral changes and myoclonus. Mean age of disease onset was 19 years. Of those receiving isoprinosine alone, one patient died during a fulminant clinical course, three patients became bedridden, and two patients exhibited a remission. Of five patients on combination therapy, one patient died in the eighth month, three patients were able to walk with aid, and one patient achieved remission. Conclusion: It should be borne in mind that, though rare, subacute sclerosing panencephalitis may be encountered at older ages, with atypical clinical symptoms.

SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT: KLİNİK ÖZELLİKLER, LABORATUVAR BULGULARI, TEDAVİ VE PROGNOZ

Amaç:

Subakut sklerozan panensefalitli (SSPE) hastalarda klinik ve laboratuvar bulguları ile hastalığın tedavi ve prognozunu değerlendirmek.Hastalar ve Yöntemler: 1985-1998 yılları arasında 12 hastaya (11 erkek, 1 kadın; ort. yaş 21), klinik bulgular, EEG, serum ve BOS kızamık antikor titrasyonları değerlendirilerek SSPE tanısı kondu. Biri hariç, tüm hastalarda kranyal MRI incelemesi yapıldı. Hastalara isoprinosine (n=6), ve isoprinosine + intraventriküler alpha interferon kombinasyonu (n=5) tedavisi uygulandı. Hastalığın klinik dönemleri başlangıç ve takip sırasındaki bulgulara göre sınıflandırıldı. Hastalar 3-13 yıl arasında değişen sürelerle izlendi. Bulgular: Başlangıç semptomları olarak olguların çoğunda davranış değişiklikleri ve myokloni saptandı. Ortalama başlangıç yaşı 19 bulundu. Oral isoprinosin uygulanan hastalardan biri fulminan klinik seyirle ölmüş, üçü yatağa bağımlı hale gelmiş; iki hastada ise remisyon gözlenmiştir. Kombinasyon tedavisi uygulanan beş hastadan biri sekiz ayda ölmüş, üçü destekle yürüyebilir durumda kalmış ve bir hasta remisyona girmiştir.Sonuç: Subakut sklerozan panensefalitin ileri yaşlarda seyrek de olsa görülebileceği ve atipik klinik tablolarla kendini gösterebileceği göz önüne alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler:

SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT, BAŞLANGIÇ YAŞI, ELEKTROANSEFALOGRAFİ, MAGNETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME, İNTERFERON-ALFA, İNOSİNEPRANOBEX

Keywords: SUBACUTE SCLEROSING PANENCEPHALITIS, AGE OF ONSET, ELECTROENCEPHALOGRAPHY, MAGNETIC RESONANCE IMAGING, INTERFERON-ALPHA, INOSINE PRANOBEX